Лекарите предупреждават за епидемия Кройцфелд-Якоб

Лекарите предупреждават за епидемия Кройцфелд-Якоб

Болест на лудите крави: фатална болест на Кройцфелт-Якоб
08.12.2014

Преди няколко години се заговори, че така наречената „болест на лудите крави“ (СЕГ) в Европа е почти победена. Въпреки това, болестта на Кройцфелт-Якоб (CJD), която най-вероятно е причинена от консумацията на говеждо месо, замърсено със СЕГ, изглежда остава опасно. Причинителят на фаталното заболяване все още е често срещан.

Заболяването на Кройцфелд-Якоб винаги е фатално В началото на десетилетието беше съобщено, че експертите предполагат, че така наречената „болест на лудата крава” (СЕГ, спонгиформна енцефалопатия по говедата) в Европа е почти победена. Но човешката форма на болестта на лудите крави, болестта на Кройцфелт-Якоб, остава очевидно опасна. Така нареченият нов вариант на заболяването (vCJD) се различава от случайно (спорадично) възникващата болест на Кройцфелт-Якоб. При vCJD първоначално обикновено се появяват депресивно настроение, тревожност, заблуди и халюцинации. В по-късния курс се наблюдават тежки нарушения в движението и загуба на умствена работа (деменция). Както спорадичният, така и новият вариант на мозъчното заболяване винаги е фатален. В настояща статия „светът“ е посветен на темата.

СЕГ може да се предаде на хора Преди около две десетилетия беше показано, че СЕГ, болестта, която изяжда мозъка на кравите, може да се прехвърли на хората. Първите млади жени и мъже развиха симптоми на новата чума. Първите научни приноси към така наречения vCJD последваха през 1995 г. "За експертите не беше изненадващо, че СЕГ може да бъде предаден", обясни проф. Инга Зер от университета в Гьотинген според "Welt". "Но никой не е мислил, че засегнатите ще са много по-млади от пациентите с CJK." Двамата пациенти, за които британските невролози съобщават в специализираното списание "Lancet" по това време, са на 16 и 18 години. Отчита се, че най-младият пациент до този момент е на дванадесет години, когато болестта е започнала. Хората с vCJD умират средно преди 30-ия си рожден ден. "Въпреки това, диапазонът на колебанията е голям", казва Zerr.

Надежда за края на вълната от заболявания До 22 юни в центъра за наблюдение на CJD в Единбург бяха регистрирани 229 случая от новия вариант, от които 177 от Великобритания. "Досега нито един случай не е известен в Германия", обясни Zerr. След пика през 2000 г., броят намалява и имаше надежда за края на вълната от заболявания. Проф. Армин Гизе от университета „Лудвиг Максимилианс“ в Мюнхен предупреждава: „Спокойствието може да бъде измамно.“ Според статията половината от населението все още може да се сблъска с вълна от vCJD заболявания. "Това е много реалистичен сценарий", казва Zerr. Рискът обаче е чисто теоретичен. Засега няма преки индикации. "Може също така да се случи, че нищо не се случва", казва неврологът. "И тази възможност става все по-вероятна от година на година."

Неправилно сгъната протеинова молекула, отговорна за болестта Creutzfeldt-Jakob, се причинява от неправилно сгъната малка протеинова молекула, така наречения прион. Ако неправилно оформени приони достигнат до мозъка, например след консумация на замърсено с BSE говеждо месо, това може да има фатални последици. Както пише "Welt", в един вид домино ефект протеините на тялото се сгъват в грешна гънка, което от своя страна причинява мозъчната тъкан да се изражда и да се образува гъба, да възникват перфорирани структури. Позиция 129 на приона, съставена от аминокиселини, е определяща за собствения риск от заболяване. Засега само хора с два гена за аминокиселината метионин се разболяха в този момент. 40 процента от населението имат такъв двоен метионинов ген. Нищо не се знае за риска vCJK от десетте процента, които написаха двойни инструкции за изграждане на аминокиселината валин в генома си. За останалите 50 процента, които имат растение за метионин и едно за валин, има мрачни индикации.

Хормони от хипофизната жлеза на труповете. При Прионовата болест на Куру първо се разболяха хора с два еднакви гена, а по-късно и тези със смесени гени. Тъй като е било обичайно засегнатите в Папуа Нова Гвинея да ядат месото на починали племена, сбъркани приони продължават да се разпространяват и все повече и повече хора умират, докато канибализмът не бъде забранен през 1954 г. Подобна разлика е била показана при заболявания на CJK на хора, които са приемали хормони на растежа от корпусната хипофиза през 60-те до 90-те години. И в двата случая инкубационният период е бил два пъти по-дълъг средно за тези със смесени гени, отколкото за тези с два еднакви гена. Повечето хора от vCJD приемат, че популацията на метионин / метионин е на възраст около десет до 15 години. "Но това е само приблизителна оценка, основана на максималния СЕГ," казва Zerr, "никога не се знае кога индивидът е бил заразен." За половината от населението периодът на инкубация може да бъде от 20 до 30 години. "Но това са само статистически трикове."

Сигурност след 20 години Въпреки това, много хора носят неправилно сгънати приони, без да страдат от vCJD. „След първите няколко случая Обединеното кралство провери специално: Колко висок е процентът на зараза на населението?“, Казва Гизе. Изследването на хиляди тъканни проби от сливици и апендикс, отстранени по време на операцията, показа, че „средно един на всеки 2000 души е носител на неправилно сгънати приони“. Както обаче обясни прионският изследовател, резултатът не означава, че болестта все още ще избухне при всички тези хора. „Може да се окаже, че количеството в организма остава ниско и те никога не се разболяват.“ Дори и да е ясно, че при многото носители съществува риск от предаване на болни приони чрез хирургично оборудване или с кръводаряване, досега има в базата данни само три смъртни случая от vCJD поради кръводаряване са регистрирани в Единбург. „В най-лошия случай болестта може да стане ендемична“, казва Зер. В най-добрия случай нищо не се случва. "Ще бъде възможно да се каже само след 20 години: Всичко мина добре."

Без терапия и без одобрен кръвен тест Независимо от това, 100 до 130 души ще продължат да развиват болест на Кройцфелд-Якоб всяка година. По-голямата част от пациентите са на възраст от 60 до 70 години. "Само три до шест души годишно са по-млади от 50", обясни Zerr. Няма терапия за заболяването и няма одобрен кръвен тест за диагноза. „Това не е интересно за големите фармацевтични компании поради малкия брой случаи“, казва Zerr. Симптоми като главоболие, нарушения на паметта, халюцинации, промени в личността, парализа и деменция първоначално се появяват при болните. В по-нататъшния ход болестта води до все повече грешки и накрая до пълна недостатъчност на всички мозъчни функции. Засегнатите хора остават във финалния етап, който може да продължи дълго време, в един вид твърдост, без възможност за контакт с околната среда. „Това, което остава, е дихателна и метаболитна обвивка с напомпващо сърце“, казва Гизе.

Заболяването се забавя при експерименти с животни Спорадичният CJD води средно до смърт в рамките на шест месеца, другият вариант в период два пъти по-дълъг. Дори и да няма ясни разлики в симптомите, все пак е възможно надеждно разграничаване. "При vCJD има везикуларни промени с типични отлагания в мозъка", обясни Zerr. Но това може да се провери само след смъртта. „По време на живота определени промени в таламуса могат да бъдат разпознати като ярък сигнал при ядрено спино.“ Кръвният тест за CJK вече работи като тестов подход, но все още има твърде много положителни резултати, т.е. инсулт без патоген. Изследванията продължават дори след терапията. Според Giese, активната съставка "anle138b", която се намесва в процеса на презареждане, е маяк на надеждата. Поне при експерименти с животни болестта се забави. Клиничните изследвания с първите пациенти трябва да започнат през следващата година. Обща черта на всички предишни терапевтични подходи е, че те се възползват само от много ранна намеса. "Нервните клетки, които се губят, остават загубени", каза Гизе. Zerr добави, че интересна и важна „странична находка“ от изследванията на CJD е, че подобни мозъчни процеси също играят роля при болестта на Паркинсон и Алцхаймер. „Не бихме разпознали това без интензивни прионни изследвания.“ (Реклама)

Изображение: Marco Görlich / pixelio.de

Информация за автора и източника


Видео: Самі крутіші баси